中新网黑龙江新闻12月5日电(李晓晖 苏航)近日，哈尔滨市第一医院普外四科成功救治一例罕见类型的继发性甲状旁腺功能亢进患者(Sagliker综合症)，不仅为这位年仅34岁患有尿毒症的小伙解除了困扰多年的病痛折磨，使患者回归正常的社会生活，同时为其后续肾移植治疗提供了手术机会。

　　几个月前，一位特殊面容的患者季先生(化名)由轮椅推入哈尔滨市第一医院普外四科诊室。该患者上下颌骨膨大，像狮子一样的面容，同时伴有身高缩短、鸡胸、驼背和上身缩短。经齐明主任仔细询问，初步诊断为继发性甲状旁腺功能亢进的一种特殊类型Sagliker综合症。

　　齐明主任介绍：“狮面骨”是由于严重的骨质疏松面部骨骼严重变形导致的。其病因是由人体颈部几枚很小的器官——甲状旁腺功能亢进导致的。甲状旁腺位于甲状腺后方，每一枚重量仅有30-50mg。器官虽小，却有着重要功能，作为内分泌腺之一，主要功能为分泌甲状旁腺激素(简称PTH)，调节机体内钙、磷的代谢。

　　患者季先生因尿毒症透析多年，日常没有很好的监测血钙、磷和维生素D，并且常常透析不充分，这些电解质的变化使得甲状旁腺体积增大，PTH分泌过量导致骨骼中的钙大量释放进入血液，长此以往，可导致骨骼系统、神经精神系统、血液系统及心脑血管系统疾病，严重影响患者的生存质量和生存率，

　　“狮面骨”小伙慕名来哈尔滨市第一医院之前曾到外省一家医院准备做肾移植治疗，但因其严重心衰和严重甲状旁腺功能亢进无法开展治疗，这让他十分沮丧和痛苦。而外科手术是难治性继发性甲状旁腺功能亢进患者最为重要的治疗方式，在市一院专家为其仔细诊断和细致讲解后，他重拾信心，迫切的要求进行手术治疗顽疾。

　　季先生入院后完善相关检查，提示其PTH>5000pg/ml，超出正常范围近百倍，同时合并心力衰竭、贫血、胸腔积液。多年的肾脏透析导致心肺功能严重受损，心脏彩超提示全心增大、二尖瓣及三尖瓣大量反流，左心室的射血分数(EF)仅为33%。

　　面对如此复杂的病情，齐明主任带领团队分析病情变化、制定手术方案，同时启动甲状旁腺多学科诊疗MDT模式，由普外四科牵头，联合肾内科、心内科、麻醉科通力协作，针对此次手术制定了多种突发情况预案，认真评估手术风险，最终制定“两步走”的治疗方式。先通过颈丛麻醉+局麻，切除患者一侧增生的两枚甲状旁腺，不仅降低了全身麻醉可能带来的心脑血管意外风险，同时降低了术后严重低钙、低磷等内环境剧烈波动叠加严重心衰的风险。第一次手术后季先生的PTH下降至3000pg/ml，骨痛、瘙痒和不宁腿等症状得到一定缓解。3个月后，骨骼系统，心肺功能明显改善的季先生再次来到哈尔滨市第一医院，经麻醉科刘丽君主任严谨术前评估后，采用患者完全没有痛苦的全麻方式下，普外四科齐明主任团队为其行另一侧甲状旁腺切除+甲状旁腺自体移植术。术后一日，PTH迅速下降至正常范围，困扰患者多年的骨痛、皮肤瘙痒、不宁腿、失眠等症状迅速缓解，不仅解除了病痛折磨，同时为未来的肾移植治疗创造了机会。

　　据悉，哈尔滨市第一医院普外四科在甲状腺、甲状旁腺疾病规范化诊疗方面具有丰富经验，于2012年省内率先成功开展甲状旁腺全切除＋自体移植手术治疗肾性继发性甲状旁腺功能亢进症，目前应用并开展包括高频超声术前定位、术中喉返神经监测技术、术中甲状旁腺激素快速测定、射频消融和3D腔镜美容切除等多项国内外先进技术，甲状旁腺手术量在国内位居前列。

　　此次成功救治不仅展现了哈尔滨市第一医院在甲状腺、甲状旁腺疾病规范化诊疗方面的技术实力，也为更多类似罕见病患者带来了希望和信心。未来，医院将继续致力于此类疾病的诊疗和研究，为更多患者提供更高端优质的医疗服务。(完)