中新网黑龙江新闻8月26日电(张宸 刘露)近日，哈医大一院群力呼吸内科联合风湿免疫科、妇科等多学科团队，历时一年多层层攻坚，成功确诊并有效治疗了一例病情复杂、诊断曲折的罕见嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)病例。患者此前连日常活动都十分困难，经规范治疗后已重新回归正常生活。

　　初诊遇困：普通哮喘背后的反常信号

　　2023年，57岁的刘女士(化名)因反复咳嗽、喘息被诊断为支气管哮喘，但常规治疗后病情不仅未见好转，反而持续加重，严重影响生活质量。入住哈医大一院群力呼吸内科时，患者已出现极重度混合性通气功能障碍，同时合并不稳定型心绞痛，正在接受阿司匹林、氯吡格雷双抗治疗。胸部CT显示纵膈及双肺门淋巴结明显肿大、右肺中叶阻塞性肺炎，肿大淋巴结压迫气管支气管管腔导致狭窄，病情复杂程度远超普通哮喘范畴。

　　纵膈及肺门淋巴结明显肿大，气管及支气管管腔受压明显狭窄

　　面对“双抗治疗+极重度肺功能不全”的两难局面，呼吸内科团队没有贸然进行创伤性操作，而是先通过抗炎平喘方案改善患者肺功能，调整抗凝药物窗口期。在充分评估风险后，团队顺利为患者实施超声支气管镜检查，但病理结果未能提供确诊依据。

　　抽丝剥茧：多系统症状打破惯性诊断

　　就在团队进一步制定诊疗方案时，新的难题接连出现。患者因阴道流血接受刮宫术，病理确诊为子宫内膜癌。然而刘女士肺功能极差，无法耐受妇科手术。呼吸内科团队积极给予平喘、激素及吸入药物治疗，待肺功能改善后，联合妇科为刘女士实施子宫全切术。完成肿瘤治疗后患者停用激素，喘息再次迁延不愈，同时全身出现皮疹、反复腹泻、手足麻木等此前从未出现的症状，复查发现外周血嗜酸性粒细胞明显升高。

　　尽管首次抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)筛查结果为阴性，但团队并未被“支气管哮喘”的初始诊断所局限。团队敏锐地意识到，普通哮喘无法解释呼吸、消化、神经、皮肤等多个系统同时受累的表现。最终，团队跳出惯性思维，将目标锁定在一种罕见的自身免疫性疾病——嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。

　　MDT聚力：为罕见病定制个体化方案

　　呼吸内科第一时间发起多学科会诊，联合风湿免疫科共同评估病情，最终制定了“糖皮质激素联合免疫抑制剂”的治疗方案。治疗中，团队全程密切监测患者的血常规、肝肾功能及炎症指标，动态调整药物剂量，在保证疗效的同时最大程度规避了不良反应。经过规范的个体化治疗，患者的恢复效果远超预期。此前困扰刘女士多年的喘息明显缓解，日常活动不再胸闷气短；随着全身皮疹消退、反复腹泻和手足麻木等症状逐一消失，多个受累系统的功能逐步回归正常。复查结果显示，外周血嗜酸性粒细胞及各项炎症指标均已回落至正常范围，胸部CT也显示肺部浸润影明显吸收，肺功能较入院时显著提升。

　　纵膈及肺门淋巴结大小正常，气管及支气管管腔无受压狭窄

　　这例罕见EGPA的成功诊治，是哈医大一院群力院区呼吸内科长期深耕疑难呼吸病诊疗的缩影。于世寰主任介绍，依托哈医大一院不断完善的多学科协作机制(MDT)，呼吸内科联合多科室协同诊疗，有效打破了单一专科的局限，实现了从“单兵作战”到“团队攻坚”。未来，科室将继续强化对疑难病例的识别与研判能力，通过规范的多学科协作流程，让更多复杂疾病患者尽早获得明确诊断和个体化治疗。(完)